La Surrenectomia mini-invasiva


A cura del Dr. Carlo Bergamini (drcarlobergamini@gmail.com).
SOD Chirurgia generale, d’urgenza e mininvasiva
Azienda Ospedaliero Universtaria Careggi


ANATOMIA

Ghiandole surrenaliIl Surrene dal punto di vista anatomico, cioè della forma, della posizione e dei rapporti con gli organi vicini, si definisce come un organo pari, cioè doppio, bilaterale e simmetrico, posto in cavità addominale, in una sede subito al di sopra dei due reni, rispetto ai quali si pone in stretto rapporto di vicinanza. In effetti i due Surreni si adagiano al di sopra dei reni in modo simile ad un “cappello frigio”, secondo una dizione tipica dei vecchi trattati di anatomia, in cui si tendeva ad una esposizione molto descrittiva ed immaginifica. La disposizione dei surreni è così strettamente in contatto con il polo superiore del rene che spesso l’asportazione chirurgica del rene prevede, per semplicità, anche la rimozione in un solo blocco del surrene (cosiddetta nefro-surrenectomia), mentre in corso di surrenectomia (asportazione chirurgica del Surrene) vi è il rischio di danneggiare il polo superiore del rene, sia nel senso della struttura di quest’organo, sia della sua vascolarizzazione, disposta molto vicino al profilo interno del Surrene. A destra quest’organo è anche in stretto rapporto con la vena cava inferiore (la più grossa vena del corpo deputata a portare al cuore tutto il sangue refluo dalla parte inferiore dell’organismo che deve essere riossigenato nei polmoni), mentre a sinistra è disposto al di sotto della milza e lateralmente rispetto all’estremità sinistra del pancreas, nota come “coda” del pancreas. In entrambi i lati il Surrene si adagia posteriormente sul piano dei muscoli posteriori dell’addome, in particolare il quadrato dei lombi più in alto e lo psoas più in basso. La conoscenza approfondita di questi rapporti anatomici del surrene è ovviamente la premessa fondamentale per la corretta esecuzione di tutta la chirurgia surrenalica sia tradizionale (aperta) che mini-invasiva.

 

FISIOLOGIA

FisiologiaDal punto di vista della struttura interna e della funzione il surrene si definisce come ghiandola endocrina. Il termina “ghiandola” significa organo che produce delle sostanze utili all’organismo. Il termine “endocrina” significa che tali sostanze vengono riversate nel sistema ematico, ed agiscono ad una certa distanza rispetto alla sede delle ghiandole (contrariamente a quanto avviene per le ghiandole cosiddette “esocrine” in cui le sostanze, con azione spesso enzimatica, vengono riversate vicino alla ghiandola attraverso un sistema di canali interni, ed agiscono localmente). Le sostanze prodotte dalle ghiandole endocrine, che agiscono a distanza rispetto all’organo che le produce, sono note come “ormoni”. Gli ormoni prodotti dal surrene sono molti e diversi, con attività molteplice e diversificata, e spiegano il motivo per cui il surrene sia una ghiandola di estrema importanza, posta al centro di una serie di funzioni fisiologiche critiche e fondamentali per l’organismo.

Nel caso del surrene è particolarmente evidente il fenomeno della precisa localizzazione microscopica della sede di produzione ormonale, ovvero il fatto che i vari tipi di ormoni sono prodotti in settori diversi, riconoscibili e chiaramente distinguibili tra loro al microscopio all’interno della ghiandola. Nella parte più centrale infatti, anche nota come “midollare”, vengono prodotte le cosiddette “catecolamine” ovvero principalmente la noradrenalina, l’adrenalina e la dopamina. Tali amine hanno funzione di regolazione della forza e della frequenza del battito cardiaco e quindi, in ultima istanza, regolano la funzione cardiocircolatoria (anche detta “emodinamica”) dell’organismo. Subito al di sopra della midollare si trova la parte più esterna della ghiandola, detta anche “corticale”, in cui vengono prodotti gli ormoni di natura steroidea, che regolano molta parte del metabolismo dell’intero organismo. In essa sono distinguibili in senso istologico (cioè della struttura microscopica) tre ulteriori strutture, dalla profondità, cioè dalla sede più vicina alla midollare, alla superficie, quella subito sotto la capsula di rivestimento dell’organo: la cosiddetta “zona reticolare”, in cui vengono prodotti ormoni sessuali (principalmente estrogeni e testosterone), la cosiddetta “zona fascicolata” in cui si realizzano ormoni cosiddetti “gluco-corticoidi” che sono cioè deputati a regolare il sistema fondamentale del metabolismo del glucosio, ed infine la “zona glomerulare” in cui vengono creati gli ormoni detti “mineral-corticoidi” (principalmente l’aldosterone) che incidono cioè sul metabolismo di ioni minerali essenziali per l’organismo come il sodio ed il potassio.

 

STORIA

L’asportazione chirurgica di una o di entrambi le ghiandole surrenaliche si definisce surrenectomia o bi-surrenectomia, rispettivamente. Questa pratica chirurgica è stata descritta per la prima volta nel 1889 da Thornton ed è stata portata a termine per la prima volta nel 1926 e nel 1927 da Mayo e Roux Per molti anni la chirurgia “aperta”, cioè col taglio verticale tradizionale, è stata l’unica possibile via per asportare il Surrene. Dopo l’introduzione della chirurgia mini-invasiva, detta anche laparoscopia perché sfrutta una telecamera per effettuare la visione interna dell’addome, questa tecnica è stata applicata con successo anche alla surrenectomia a partire dal 1992 ad opera di Gagner. Progressivamente tale tecnica è divenuta l’approccio ideale (cosiddetto “Gold Standard”), perché più efficace e meglio sopportato dal paziente nell’asportazione del surrene.

 

PATOLOGIA

Le malattie del surrene che richiedono l’asportazione di questo organo sono patologie (di solito di tipo tumorale) piuttosto subdole ed insidiose in quanto spesso caratterizzate da pochi sintomi e dimostrate solo per caso, in seguito ad esami effettuati per altre motivazioni, i cosiddetti “incidentalomiche non secernono ormoni e dunque non sono sintomatici (questo termine deriva dalla confluenza della parola tumore, suffisso “oma”, e della locuzione “scoperto casualmente”, prefisso “incidentale”). In casi più rari l’affezione surrenalica è rappresentata da un tumore che secerne uno dei vari tipi di ormoni surrenalici in modo eccessivo e incontrollato. In caso di tumore secernente catecolamine, di origine dalla midollare del surrene, si parla di Feocromocitoma. Se invece l’ipersecrezione è a carico della corticale surrenalica, si definisce adenoma surrenalico iper-secernente, con la possibilità di un coinvolgimento della zona glomerulare (adenoma mineral-corticoide, anche detto aldosteronoma dal nome dell’ormone più frequentemente prodotto, che produce una serie di sintomi quali ipertensione e ipokaliemia, nota come sindrome di Conn dal nome di colui che l’ha descritto per la prima volta), di quella fascicolata (detto anche adenoma di Cushing, che produce un quadro di diabete ed ipertensione variamente associati) o infine zona reticolata (iperproduzione di ormoni sessuali). Tali condizioni tumorali, sia secernenti che non, sono tutte biologicamente benigne, ovvero sempre curabili in modo radicale con la sola asportazione chirurgica. In rari casi invece il tumore acquista caratteristiche di malignità, cioè potenzialità, una volta asportati, di dare metastasi a distanza o recidive locali. Si tratta di tumori a partenza dalla corticale del surrene, detti carcinomi corticosurrenalici, caratterizzati da volumetrie molto elevate (oltre i 6-8 cm) ed aspetto spesso caratteristico alla TAC (calcificazioni, necrosi interne ecc….). In rari casi anche i tumori maligni producono eccesso di ormoni, di solito di tipo sessuale o precursori di ormoni steroidei, in grado di produrre sintomi molto variegati e insidiosi (femminilizzazione o mascolinizzazione, ipertensione arteriosa ecc….).

 

DIAGNOSI

Diagnosi surrenectomiaPer la diagnosi la TAC è l’esame di scelta per inquadrare i tumori del surrene insieme alla Risonanza Magnetica Nucleare (RMN) ed alla Scintigrafia (o più modernamente alla Tomografia ad Emissione di Positroni, PET), mentre l’ecografia è una metodica considerata oggigiorno troppo poco sensibile. Gli aspetti più salienti da considerare nella descrizione del surrene nel corso delle suddette indagini di imaging diagnostico, sono rappresentate senz’altro dal volume complessivo dell’organo (come si vede in figura in cui balza anche agli occhi di un non esperto la grosso massa rotondeggiante presenta a destra della figura, corrispondente nella tc alla sinistra del paziente), dalla densità della struttura della ghiandola ed altre caratteristiche interne (come aree di calcificazione o di necrosi), ed in particolare dalla scarsità della componente adiposa per i tumori corticali. Tumori in cui queste tre dati sono a livello elevato sono da vedersi con sospetto. Purtroppo infatti la sicurezza assoluta della diagnosi di malignità o benignità non può ottenersi che dopo aver asportato chirurgicamente l’organo, in quanto è pericoloso effettuare, se non in casi molto rari, la biopsia preoperatoria della ghiandola che, oltre ad essere un esame indaginoso che in pochi centri si riesce ad effettuare in modo sicuro ed efficace, rischia, in caso di tumori maligni, di diffondere le cellule tumorali lungo il percorso dell’ago da biopsia.

  • Tutti i pazienti devono poi essere sottoposti ad un inquadramento ormonale, cioè devono ricevere gli esami endocrinologici corrispondenti a tutti i possibili ormoni prodotti da questa ghiandola, che abbiamo sopra menzionato. Ciò in quanto, come si dirà sotto, in caso di un aumento della concentrazione di un ormone, cioè in caso di tumori funzionanti, l’atto chirurgico deve essere subito realizzato.

 

  1. TRATTAMENTO
  • Le motivazione (dette in medicina “indicazioni”) per cui è opportuno sottoporsi ad una surrenectomia sono state ormai chiaramente definite in modo preciso ed accurato dalle principali Società Scientifiche internazionali e sono rappresentate dalle seguenti (vedi tabella a fine relazione):
  • incidentaloma di dimensioni maggiori ai 3.5 cm di diametro principale, oppure in crescita in TAC successive (che il paziente deve annualmente eseguire in caso di rilievo di tale tumore, anche se inizialmente di piccole dimensioni). Il motivo è dato dal fatto che, come si è detto sopra, le dimensioni dei tumori del surrene sono direttamente proporzionali al rischio di malignità che questi presentano, e da 3.5 cm in poi tale rischio comincia a diventare significativo. Dai 6 cm in poi la malignità è estremamente probabile.
  • I tumori funzionanti invece devono essere tutti rimossi chirurgicamente indipendentemente dalla dimensioni.
  • Da notare che il surrene può anche ospitare delle metastasi provenienti principalmente dal polmone. Anche in questo caso il surrene deve essere asportato se la sede e le dimensioni del tumore principale permettono una radicalità oncologica nell’asportare quest’ultimo, e se le metastasi sono presenti in uno solo dei due surreni ed in nessun altro organo vitale.
  • La scelta della sede ospedaliera dove operarsi da parte del paziente è molto importante. Dato che si tratta di una patologia rara, solo in pochi Centri in cui vi è elevato afflusso di pazienti è possibile raggiungere da parte dei medici la competenza necessaria per curare al meglio tali patologie. Per tale motivo la scelta del Centro dove sottoporsi a valutazione diagnostica e trattamento chirurgico dei tumori del surrene deve rivolgersi verso Istituti d’eccellenza e con riconosciuta esperienza specifica in tale settore della endocrino-chirurgia. E’ possibile consultare le pagine Internet delle varie Regioni nel settore dell’Assessorato alla Sanità, dove sono riportati i Centri di Riferimento nel trattamento delle varie patologie rare come quella del surrene.
  • Trattamento surrenectomiaPrima dell’intervento: è molto importante che il paziente effettui una approfondita valutazione endocrinologica con le ricerche dei vari ormoni sopra riportati prodotti dal surrene sia a livello corticale che midollare. Inoltre è fondamentale che le caratteristiche di forma, dimensione e posizione della ghiandola siano esplorate approfonditamente dagli esami strumentali adeguati (vedi paragrafo “diagnosi”). Dopo tale fase avverrà il colloquio con il chirurgo che stabilirà se vi è o meno l’indicazione all’intervento in base alle caratteristiche sopra riportate della neoformazione surrenalica. Infine il paziente dovrà effettuare un colloquio assai accurato con l’anestesista allo scopo di verificare se le sue condizioni generali, per le eventuali altre patologie esistenti o anche a causa delle sindromi collegate alla presenza del tumore surrenalico, permettono o meno l’intervento immediato. In caso contrario, d’accordo con l’endocrinologo, il paziente sarà sottoposto ad una terapia medica precedente per un periodo variabile di tempo. Quest’ultimo caso in cui sono richieste terapie correttive riguarda in particolare i pazienti con tumori funzionanti (secernenti ormoni), come in particolare l’aldosteronoma, l’adenoma di Cushing e soprattutto il feocromocitoma. Quest’ultimo infatti è un tumore molto pericoloso perché può secernere in maniera brusca ed improvvisa grandi quantità di ormoni con azione ipertensivante in seguito a stimoli stressanti come per esempio l’induzione dell’anestesia generale o la manipolazione della ghiandola da parte dello strumentario chirurgico. Per tale motivo occorre che il tumore sia messo a “riposo funzionale” con terapie mediche precedenti l’intervento e per periodi adeguati.
  • L’intervento in laparoscopia: brevemente questo, che avviene in anestesia generale, consiste in una delicata e molto tecnicamente elaborata asportazione della ghiandola attraverso dei piccoli buchini (noti come “accessi laparoscopici”) che sono di solito in numero di 4 a destra, lungo l’arco sottocostale, e di 3 nella stessa posizione a sinistra, di dimensioni variabile da 5 mm a 1 cm. Lo strumentario è costituito da lunghe pinze (come si vede in figura) che penetrano in addome dai piccoli buchini suddetti. Gli operatori seguono l’intervento su di un monitor che espone l’interno della cavità addominale ripreso da una telecamera che entra in uno degli accessi testé descritti. Le manovre interne così come l’intera visione degli organi addominali, sono rese possibili dal fatto che in addome vengono immesse elevate quantità di gas (CO2 attualmente) che distendono le pareti e distanziano tra di loro gli organi. La posizione che verrà tenuta dal paziente durante l’intervento è laterale col fianco appoggiato al tavolo operatorio opposto a quello sede del tumore. L’intervento ha una durata media di 120-150 mm, ma in mani molto esperte si può arrivare ad un’ora. E’ possibile, in Centri con chirurghi specificamente addestrati a tale tipo di chirurgia, che gli accessi laparoscopici siano posti a livello del dorso, dal lato corrispondente a quello del surrene da asportare. Alla fine dell’intervento viene lasciato spesso un drenaggio da tenere in sede due tre giorni. Alla dimissione, che, in caso normale verrà dopo 3 gg circa, questo verrà rimosso.
  • Quando un tumore del surrene è di dimensioni estremamente grosse e presenta varie alterazioni al suo interno (aree di calcificazioni e necrosi ecc….) che pongono il serio dubbio di una malignità biologica (vedi sopra), la laparoscopia non è indicata per il rischio aumentato di danneggiarne la capsula, aprendo così la strada alle possibili recidive locali. In tal caso è opportuno effettuare una chirurgia tradizionale con un taglio sottocostale da effettuarsi a livello del lato corrispondente.
  • Vi sono casi in cui il decorso post-operatorio è più complesso:
    • Carcinoma surrenalico: in questo caso il tumore verrà asportato solitamente con chirurgia tradizionale, come testè detto, con un taglio di circa 20 cm a livello sottocostale corrispondente alla sede del tumore. Il decorso post-operatorio sarà ovviamente più lungo e gravato da più dolore.
    • Bi-surrenectomia: solitamente questo tipo di intervento viene eseguito in due tempi diversi, ma in caso di bi-surrenectomia in un solo tempo il paziente avrà ovviamente contemporaneamente i due gruppi di accessi laparoscopici a destra e sinistra come sopra detto che, ovviamente, avranno maggior impatto sulla qualità di vita e sulla durata della convalescenza.
    • Complicanze post-operatorie: le più frequenti sono rappresentate dal possibile sanguinamento, solitamente manifesto già dopo poche ore dall’intervento e che di rado richiede un re-intervento, quasi sempre in laparoscopia. In caso di voluminosi tumori funzionanti è possibile che si manifesti un quadro di insufficienza surrenalica transitoria (detta anche sindrome di Addison) per il complesso fenomeno del controllo retrogrado negativo ipofisario che ogni ghiandola endocrina presenta. Per prevenire tale condizione è necessario eseguire una terapia con ormoni sostituitivi subito dopo la fine dell’intervento, in particolare steroidi mineral-corticoidi che sono quelli che detengono l’importanza più critica e fondamentale tra le funzioni del Surrene.
    • Dopo la dimissione il paziente verrà controllato dal chirurgo e dall’endocrinologo per un periodo dipendente dal tipo di tumore. Nel caso di tumori maligni ovviamente il controllo sarà esteso ad almeno 5 anni.
    • Nessuna particolare precauzione o modifica della qualità di vita del paziente a medio-lungo termine è prevista in caso di surrenectomia laparoscopica. Questa è senz’altro la più importante caratteristica positiva di questo tipo di intervento che ne fa attualmente uno dei più apprezzati presso le Società Scientifica dei chirurghi laparoscopisti di tutti il mondo.

 

TABELLA. INDICAZIONI ALLA CHIRURGIA DELA SURRENE

LAPAROSCOPIA
Dimensioni > 3.5 cm Rapida crescita alla tc annuale
Scarsa presenza adiposa Presenza di aree di necrosi o calcificazioni
Tumori funzionanti Sospette metastasi (paziente con tumori del polmone) monolaterali
CHIRURGIA TRADIZIONALE (APERTA)
Diemensioni > 8-10 cm Controindicazioni generali alla laparoscopia (il paziente non puo’ sopportare l’immissione di gas dentro l’addome per motivi cardio-circolatori)
Altissimo sospetto di malignita’ (caratteristiche tipiche alla tc o rmn al di la’ delle dimensioni, come infiltrazione degli organi vicini ecc…) Controindicazioni locali alla laparoscopia (presenza di aderenze che non permettono una agevole effettuazione delle manovre chirurgiche laparoscopiche)